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揭秘归隐的挟制：一位63岁男性的多颅精神病变和软脑膜增强之谜

撰文：小李飞刀

在医学的天下里，每个病例王人是一个独到的故事，它们不单是是冰冷的病历记载，而是对于生命、挑战和探索的叙事。本文将带您走进一位63岁男性患者的故事，他因进行性多颅精神病变和软脑膜增强而踏上了一段复杂的会诊之旅。

病例回来

63岁的他，曾是玄色素瘤和基底细胞癌的幸存者，如今却因右侧面部麻痹、垂直复视和头痛的症状再次出刻下病院。

患者在8周前启动出现右侧面部麻痹，最启动只局限在右侧眶周区域，后头冉冉延迟到统共右侧面部，随后出现垂直复视和轻度头痛。来到病院后，医师给他作念了详备的形体查验，发现患者右眼瞳孔散大、轻度右侧上睑下垂、右眼上视和外展受限，右侧三叉神经漫衍区面部嗅觉减退。眼球贯通时无难受。眼底查验未见视乳头水肿。

医师详备追问病史发现患者有病史数年。曾患有玄色素瘤和基底细胞癌，永诀于2年前和3年前切除，未袭取化疗，刻下如期袭取皮肤科随访。

问题1 ：患者病灶最可能位于哪个位置？

患者临床推崇提醒多发性右侧颅神经功能进犯，包括部分动目光经、三叉神经和外展神经麻痹。上贯通神经元体征或肢体嗅觉改革的缺失标明脑干施行可能未发生病变，但不摈斥核心神经系统受累。单侧功能进犯提醒局灶性疾病经由。眼底镜查验标明颅内压升高。头痛可能提醒脑膜刺激。因此，可能定位于后颅窝的软脑膜或硬脑膜病变。

患者在医师的安排下立即入院了，并完善了一系列查验：

影像学查验：

脑MRI：清爽多条颅神经的软脑膜增强，以及在脑桥和中脑前外侧名义可见增强的肿块样病变。

18F-FDG-PET：清爽在脑桥前外侧名义和脚间池的代谢接收增多，最大尺度接收值（SUVmax）为7.9。

后续颅底MRI：清爽疾病延迟，右侧小脑叶出现新的软脑膜增强。

胸腹盆CT和全身18F-FDG-PET扫描：清爽非FDG接收的肺结节，过小无法进行活检。

脊柱MRI：无非常发现。

实验室查验：

血清学查验：梅毒、莱姆病、HIV和结核的T-spot实验均为阴性。

风湿病学查验：阴性。

脑脊液查验：3次脑脊液查验清爽轻度卵白升高，但细胞病理学、流式细胞术和微生物学查验均无非常发现。

问题2：应和哪些疾病进行辨别？依据是什么？

辘集患者的症状、病史以及查验后果，医师接头可能的病因包括肿瘤性、感染性、血管性和炎症性。

脑膜癌：患者的玄色素瘤病史提醒可能患有脑膜癌，接头到他之前的胸部和背部玄色素瘤的位置很远，且影像学未清爽典型的扩散字据，故摈斥。此外，需接头存在未会诊的恶性肿瘤、系统性或核心神经系统（CNS）的软脑膜播散（LMD）。患者脑18F-FDG-PET 清爽增强肿块样病变的接收增多 ，靶向或非靶向软脑膜活检由于风险高且检出率低，因此该项查验暂时不被接头。

慢性脑膜炎：如结核性或真菌性脑膜炎，由于患者的糖尿病史可能导致免疫功能低下，但感染学查验后果为阴性，故摈斥。

血管性病变：如海绵窦血栓或Tolosa-Hunt详尽征，但缺乏典型的眼部推崇（搏动性眼球零散、眼眶噪音、水结膜结血和眼眶难受）和影像学特征，故摈斥。

炎症性疾病：如肉芽肿性疾病或IgG4磋议疾病，类风湿学查验阴性，故摈斥，但神经结节病仍需接头。

鉴于此，医师接头神经结节病可能性大，并赐与类固醇调节（静脉打针甲泼尼龙5天，然后牢固减量至1 mg/kg 口服泼尼松龙）。在 6 周的随访中，患者临床症状握续恶化。出现了右侧面部和听觉神经的进一步挫伤以及右侧肢体共济失调，提醒病情进展。

问题3：应进一步完善什么查验？

随后完善脑部MRI证据了疾病的延迟，清爽右侧小脑叶的重生软脑膜增强。临了，患者袭取了右侧枕下开颅活检，你知说念病理后果最终会诊是什么吗？患者预后又若何呢？

参考文件：

[1].Arens Taga, MD, Carlos G. Romo, MD, Sharika Rajan, MD, et al. Clinical Reasoning: A 63-Year-Old Man WithProgressive Multicranial Neuropathy andLeptomeningeal Enhancement Neurology 2024;103:e210100.

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